ERJ：肺血管湍流可预测与间质性肺病相关的肺动脉高压患者的死亡率-COMPERA 注册的结果

气管压缩机(PH)是许多慢性肝部疾病的常见并发症，特别是COPD和间质性痢疾(ILD)。 在这些情况下，PH 的发展与症状的加重和死亡风险的增加有关。 在大多数慢性痢疾病患当中，PH 的血液循环物理更为严重总体为轻度至当中度，而一些病患就会发展为重度 PH，目前度量为最低气管压 (mPAP) ⩾ 35 mmHg 或 mPAP ⩾ 25 mmHg。 心脏指数 −1·m−2。 这些血液循环物理标准是根据专业人士共识引入的，但并非基于可靠信息。

在与COPD相关的PH病患当中，ZEDER 等人最近证明，肝血管摩擦力 (PVR)>5WU 是死亡率的最弱血液循环物理预测指标，创作者要求使用该阈值来度量这组病患的更为严重 PH。 我们想知道这个阈值否也适用于患有与 ILD 相关的 PH (PH-ILD) 的病患。

为了解决这个原因，我们统计分析了来自气管压缩机新开始化疗的较为前瞻性须向 (COMPERA) 的信息。 简而言之，COMPERA 是一个大规模的基于网络的 PH 须向，它前瞻性地搜罗有关不能接受 PH 化疗的病患的特征、化疗和结果的简要信息。 来自西欧国家（奥地利、安特卫普、德国、克里特、匈牙利、法国、拉脱维亚、立陶宛、德国、斯洛伐克、奥地利和英国）的PH为当中心积极参与其当中，约80%的入组病患来自德国。

COMPERA荣膺病患：

1) 2006 年 6 年初 13 日至 2021 年 1 年初 21 日期间新确诊为 PH-ILD 的成年病患；

2) 相关联 mPAP ⩾ 25 mmHg 和气管楔压 (PAWP) ⩽15 mmHg 时可用的血液物理；

3) 数一次记录在案的随访。 连续信息以当中以此类推和第一和第三四分以此类推（Q1、Q3）表示，形态学信息以数量和百分比表示。随访于 2021年4年初30日结束。

在截止日（2021 年 5 年初 1 日），COMPERA 信息库当中登记了 10651 名病患，其当中 662 名病患被形态学为 PH-ILD。 其当中，213 名病患因以下原因被意味著：孔径访视前 6 个年初以上的 PH 确诊（n=73），成年人 15 mmHg 或 mPAP

对 PH-COPD 病患的统计分析，PVR> 5 WU 是最差的临床表现截止值，而在我们对 PVR-ILD 病患的统计分析当中，在 PVR 处看到了生还者和非生还者二者之间的最佳区分 >8 WU。 然而，我们的统计分析还证明，随着 PVR> 5 WU，死亡率孝着增加。 同时，在本统计分析当中未推测当前基于 mPAP 的慢性痢疾更为严重 PH 度量具有临床表现意义。 基于这些推测，同时尽量避免本次统计分析和之前统计分析的局限性，我们忽视 PVR> 5 WU 应该用于度量慢性痢疾病患否发挥作用更为严重 PH。

文章出处：

Olsson KM, Hoeper MM, Pausch C, Grünig E, Huscher D, Pittrow D, Rosenkranz S, Gall H. Pulmonary vascular resistance predicts mortality in patients with pulmonary hypertension associated with interstitial lung disease: results from the COMPERA registry. Eur Respir J. 2021 Aug 26;58(2):2101483. doi: 10.1183/13993003.01483-2021. PMID: 34385266.